Болезни эндокринной систем
Причины
Болеют преимущественно женщины, в основном до 35 лет. Андростеромы могут достигать больших размеров — до 1—1,2 тыс. г. Опухоли эти обычно широко инкапсулированы, поверхность разреза красно-коричневого цвета, часто с очагами некрозов, кровоизлияний и кистозно-измененными участками. В опухолях обычно обнаруживается один или более ферментных эффектов, обусловливающих образование опухолевой тканью избыточных количеств андрогенов. Клетки компактные, обычных размеров, с пузыревидными ядрами; они формируют тяжи и ацинарные структуры. В злокачественных опухолях отмечается выраженный ядерный и клеточный полиморфизм и атипизм. Такие клетки формируют синцитиальные и альвеолярные структуры, встречается дискомплексированный тип строения. Митозы редки.
У детей вирилизирующие опухоли, как правило, злокачественные.
Симптомы
Клиническая картина у больных андростеромой обусловлена избыточной продукцией опухолью мужских половых гормонов — андрогенов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. У лиц женского пола оно проявляется вирилизацией разной степени. Уменьшается подкожно-жировой слой, мускулатура выделяется, увеличивается ее масса, голос грубеет, становится низким; отмечается рост волос на теле и конечностях; на лице — в виде бороды и усов, в то время как на голове они выпадают, образуется лысина. Грудные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии.
Менструации начинают сбиваться и вскоре прекращаются. Характерно изменение наружных гениталий — значительное увеличение и вирилизация клитора. Самочувствие больных на ранних стадиях заболевания остается хорошим. Физическая сила и работоспособность мо-гут даже возрасти (действие андрогенов).
Диагностика
Несмотря на, казалось бы, яркую клиническую картину заболевания, диагноз нередко ставится поздно, а больные по несколько лет лечатся от дисфункции яичников, облысения, конституционального гир-сутизма и т. п. В случае заболевания детей наступает, кроме описанных признаков, преждевременное физическое и половое развитие у девочек по гетеросексуальному, а у мальчиков по изосексуальному типу. Костный возраст опережает паспортный. В результате раннего закрытия зон роста больные и после излечения остаются низкорослыми. Масса тела обычно не нарастает, иногда отмечается похудание. В поздних стадиях наступает истощение, слабость, могут возникать боли, обусловленные большими размерами опухоли.
У больных андростеромой не выявляется тех больших обменных нарушений, как при глюкостероме. Количество андрогенов, определяемых в моче и крови, возрастает иногда в десятки раз.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Штейна — Левенталя, вирилизирующей опухолью яичников у женщин, у мужчин и мальчиков — с опухолью тестикулов, а также с другими видами преждевременного полового созревания.