Атаксия
Острое нарушение координации движений может быть обусловлено поражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия), нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно может быть также проявлением истерии. Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия, ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединных структур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге), тремором туловища и головы, нарушением равновесия в пробе Ромберга, характерным изменением ходьбы (на широко расставленных ногах с раскачиванием туловища из стороны в сторону). Поражение полушарий мозжечка вызывает гемиатаксию на стороне поражения с нарушением точности движений (дисметрия, сопровождающаяся мимопопаданием) и интенционным тремором (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения), которые обнаруживаются при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Одновременно часто выявляются мышечная гипотония и снижение сухожильных рефлексов.
Этиология.
Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть различные патологические состояния, чаще всего:
- Интоксикация лекарственными средствами — препаратами лития, антиэпилептическими средствами (дифенином, барбитуратами, карбамазепином, этосуксимидом), бензодиазепинами; токсичными веществами (ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками). Атаксия при этом часто сопровождается сонливостью или спутанностью сознания.
- Мозжечковый инсульт, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь. Инфаркт мозжечка бывает следствием тромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатаксией и мышечной гипотонией на стороне поражения, головной болью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признаками сопутствующего поражения ствола — ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушение ем чувствительности лица на стороне поражений, иногда гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне. В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление ствола с развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлением более благоприятно развивающегося инфаркта продолговатого мозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парез мышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга—Захарченко). Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальной гипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейных мышц, нистагм, иногда — ограничение движения глазных яблок в сторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимических мышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания с развитием комы. В результате сдавления ствола присоединяются повышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В ряде случаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативным вмешательством (эвакуация гематомы).
- Инфекционные или постинфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия может быть проявлением вирусного энцефалита, острого рассеянного энцефаломиелита, абсцесса мозжечка. У детей после вирусной инфекции (особенно часто после ветряной оспы) может развиваться острая мозжечковая атаксия, преимущественно проявляющаяся нарушением статики и ходьбы. Это состояние обозначается как острый церебеллит и обычно завершается полным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев.
- Острая энцефалопатия Вернике проявляется триадой симптомов — атаксия, офтальмоплегия, спутанность или угнетение сознания — и связана с дефицитом витамина В, чаще всего обусловленого алкоголизмом.
Клиника.
Острая вестибулярная атаксия обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает. Причиной острой вестибулярной атаксии чаще всего бывает периферическая вестибулопатия (см. Головокружение), реже стволовой инсульт или базилярная мигрень.
Острая сенситивная атаксия, сопровождающая нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, возникает при острой сенсорной полиневропатии постинфекционного, паранеопластического или токсического генеза, реже при сдавлении или воспалительном поражении спинного мозга. Для сенситивной атаксии характерно резкое усиление неустойчивости при выключении контроля зрения (закрывании глаз). Нарушения равновесия и ходьбы могут возникать внезапно у больных с артериальной гипертензией при ишемическом поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей. Такие больные могут активно двигать ногами в положении лежа. Но при вставании не могут без поддержки сделать хотя бы один шаг или удержаться на ногах. Анамнестические сведения (длительная артериальная гипертензия), оживление сухожильных рефлексов с ног, паратония (активное сопротивление пассивным движениям), хватательные рефлексы облегчают диагноз в подобных случаях. Нарушения ходьбы — одно из классических проявлений истерии. В пользу психогенной природы симптомов могут свидетельствовать их вариабельность, зависимость от ситуации, причудливая походка, не похожая на обычные варианты атаксий и скорее демонстрирующая способность больного прекрасно балансировать на грани падения, нежели нарушение равновесия. Истерические симптомы редко возникают изолированно — обычно они сочетаются друг с другом или сменяют друг друга. У больного можно, например, обнаружить наряду с атаксией псевдопарез, мутизм, нарушение чувствительности по функциональному типу. Характерны также наличие демонстративных черт личности, «прекраснодушное безразличие».